Библиотека

Болезнь Вагнера также относится к витреоретинальным дистрофиям с аутосомно-доминантным типом наследования. Ген, ответственный за развитие болезни Вагнера, локализуется на длинном плече 5-й хромосомы.

Основные клинические симптомы болезни Вагнера - наличие миопии, часто высокой степени, и преретинальных  мембран   при   "оптически пустом" стекловидном теле в сочетании с ретиношизисом, дистрофией сетчатки и пигментного эпителия. Уже в возрасте 10-20 лет выявляют помутнения хрусталика, которые быстро прогрессируют; часто наблюдаются вторичная глаукома и отслойка сетчатки.

Чаще всего при болезни Вагнера возникают следующие проявления: мембраноподобные участки помутнения, нитчатые сгущения, которые локализуются за хрусталиком в веществе стекловидного тела.

Со временем эти зоны сгущения постепенно истончаются и превращаются в вуали. Все эти структуры располагаются в периферической области и присоединяются к сетчатке своим задним краем.

В результате возникает тракция сетчатой оболочки. Передний край сгущений обычно свободно располагается в веществе стекловидного тела. Иногда мембранные структуры могут локализоваться в экваториальной области и представлять собой искривленные области, протяженностью до 360 градусов. Спереди от этой области возникают структуры, которые практически не отличаются от кортикальных отделов стекловидного тела. Мембраны стекловидного тела непосредственно примыкают к области решетчатой дегенерации или периваскулярной дистрофии.

Диагноз устанавливают на основании семейного анамнеза, результатов биомикро- и офтальмоскопии, периметрии, электроретинографии и флюоресцентной ангиографии. При периметрии выявляют концентрическое сужение поля зрения, реже - кольцевидную скотому. ЭРГ резко субнормальная.

Синдром Вагнера

Синдром Вагнера - наследственная дегенерация сетчатки и стекловидного тела с сопутствующими аномалиями (катаракта, мелкие глазницы, микрогнатия, расщелина нёба, ускоренный рост, широкие проксимальные и средние фаланги, Х-образная деформация ног, эпикантус, широкая запавшая спинка носа, маленький подбородок).

Синонимы: гиалоидно-ретинальная дегенерация Вагнера, ви-треоретинальная дегенерация Вагнера, эрозивная витреоретинопатия.